国試オンライン過去問演習 111I78

2年前に大動脈解離の指摘があること、家族歴、高身長、脈圧増大、拡張期雑音、長い四肢、クモ状指趾、水晶体変異などの身体所見からMarfan症候群が強く疑われる。それを踏まえて解答する。

a Marfan症候群は常染色体優性遺伝である。他に神経線維腫症Ⅰ型などが常染色体優性遺伝である。よってaは×。

b 大量の心嚢液貯留は心タンポナーデにおいてみられるが、造影CTの大動脈レベルの画像では、特に心嚢液貯留はみられない。よってbも×。

c Aより弓部大動脈の解離所見、B、Cより上行大動脈の解離所見が認められる。またDより大動脈基部の拡大を認める。よってStanfordA型大動脈解離と診断できる。よってcは○である。

d Eの画像より、大動脈拡大、大動脈弁逆流がみられる。大動脈弁のエコー輝度も高いように思われるが、著名な石灰化とは断定できない。よってdは×。

e Eの画像より大動脈弁輪も拡大しており、Stanford A型大動脈解離と大動脈弁輪拡大(AAE)、大動脈弁閉鎖不全(AR)に対し、Bentall手術（大動脈弁を切除し、拡張した大動脈基部を人工弁付き人工血管で再建し、冠動脈を吻合する手術）を行う。よってeは○である。